Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)
Was ist NMOSD?
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung des Zentralnervensystems, die vor allem
- die Sehnerven
- das Rückenmark
- bestimmte Regionen des Hirnstamms
betrifft.
Früher wurde die Erkrankung auch Devic-Syndrom bezeichnet.
NMOSD gehört – wie die MS – zu den entzündlichen neurologischen Erkrankungen. Dennoch handelt es sich nicht um eine Variante der MS, sondern um eine eigenständige Erkrankung mit anderen Ursachen und einer anderen Behandlung.
Warum ist NMOSD für Menschen mit MS relevant?
Viele Symptome von NMOSD ähneln zunächst denen der Multiplen Sklerose. Deshalb wurde NMOSD früher häufig als MS diagnostiziert.
Heute ist bekannt:
- NMOSD verläuft meist schubweise, aber ohne langsam fortschreitende Krankheitsphase.
- Die einzelnen Schübe sind oft schwerer als bei MS.
- Einige typische MS-Medikamente wirken bei NMOSD nicht oder können sogar ungünstig sein.
- Es existieren inzwischen gezielte Therapien speziell für NMOSD-Patient*innen.
Eine korrekte Unterscheidung zwischen MS und NMOSD ist daher entscheidend.
Was passiert im Körper?
Bei NMOSD richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen im Gehirn und Rückenmark.
Bei etwa 80 Prozent der Betroffenen finden sich Antikörper gegen ein Eiweiß namens Aquaporin-4 (AQP4). Dieses befindet sich auf sogenannten Astrozyten – wichtigen Stützzellen des Nervensystems.
Der Krankheitsprozess läuft vereinfacht so ab:
- Antikörper heften sich an bestimmte Stützzellen im Gehirn und Rückenmark (Astrozyten).
- Dadurch wird das Immunsystem aktiviert.
- Es kommt zu Entzündungen, die Nervengewebe schädigen oder zerstören.
- Folge: Es können Störungen des Nervensystems auftreten, zum Beispiel Probleme mit Sehen, Bewegung oder Gefühl.
Ein Teil der Patient:innen hat keine AQP4-Antikörper. In manchen dieser Fälle lassen sich Antikörper gegen ein anderes Protein nachweisen (MOG-Antikörper). Diese wird heute als eigenständige Erkrankung, die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD), betrachtet.
Typische Symptome
Die Beschwerden treten meist in akuten Schüben auf.
Sehnerventzündung (Optikusneuritis)
- verschwommenes Sehen
- Farbsehstörungen
- Schmerzen bei Augenbewegungen
- teilweise starker oder vollständiger Sehverlust
Rückenmarksentzündung (Myelitis)
- Schwäche oder Lähmungen der Beine oder Arme
- Taubheit oder Kribbeln
- Blasen- und Darmstörungen
- starke Schmerzen oder Spastik
Weitere mögliche Symptome
- anhaltendes Erbrechen oder Schluckauf (Area-postrema-Syndrom)
- Gleichgewichtsstörungen
- Schluck- oder Atemprobleme
Spezialisierte Betreuung
NMOSD ist selten und unterscheidet sich von MS. Diagnose und Behandlung sollten in spezialisierten neurologischen Zentren erfolgen.
Wie unterscheidet sich NMOSD von MS?
NMOSD |
Multiple Sklerose |
|
Häufigkeit |
sehr selten |
häufiger |
Schübe |
meist schwer |
meist milder |
Verlauf |
schubförmig |
schubförmig oder progredient |
Antikörper |
AQP4-Antikörper typisch |
fehlen |
Therapie |
spezielle NMOSD-Medikamente |
MS-Therapien |
In Österreich leben deutlich mehr Menschen mit MS als mit NMOSD – NMOSD ist eine seltene Erkrankung.
Wie wird NMOSD diagnostiziert?
Die Diagnose basiert auf mehreren Bausteinen:
- neurologische Untersuchung
- Magnetresonanztomografie (MRT)
- Blutuntersuchung auf AQP4-Antikörper (große Mehrzahl der Patient*innen haben diesen Antikörper-Nachweis)
- Untersuchung des Nervenwassers (Liquor)
- Augenuntersuchungen (z. B. OCT)
Der Antikörpernachweis im Blut ist heute ein zentraler Bestandteil der Diagnostik.
Behandlungsmöglichkeiten
Die Therapie verfolgt zwei Ziele:
1. Behandlung eines akuten Schubs
- hochdosierte Kortisontherapie
- Blutreinigungsverfahren (Plasmaaustausch oder Immunadsorption)
Diese Behandlung sollte rasch erfolgen, um bleibende Schäden zu vermeiden.
2. Vorbeugung weiterer Schübe
Da jeder Schub dauerhafte Einschränkungen hinterlassen kann, wird meist früh eine langfristige Therapie begonnen.
Zugelassene Medikamente (bei AQP4-positiver NMOSD) sind unter anderem:
- Komplement-Inhibitoren (z. B. Eculizumab, Ravulizumab)
- IL-6-Rezeptor-Antikörper (Satralizumab)
- B-Zell-gerichtete Therapien (Inebilizumab)
Zusätzlich werden teilweise bewährte Medikamente außerhalb der Zulassung eingesetzt. Wichtig ist, die richtige Diagnose zu kennen, manche MS-Medikamente könnten die NMOSD verschlimmern.
Verlauf und Prognose
NMOSD verläuft typischerweise schubweise. Anders als bei MS nimmt die Behinderung meist nicht langsam zu, sondern entsteht durch einzelne Schübe. Dank moderner Therapien hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert.
Die Verhinderung weiterer Schübe ist das wichtigste Therapieziel.
Schwangerschaft und Alltag
Eine Schwangerschaft ist grundsätzlich möglich. Es ist jedoch wichtig, sie gut zu planen und eng mit Fachärzt:innen aus der Neurologie und der Gynäkologie zu begleiten.
Der Grund dafür ist, dass sich die Krankheitsaktivität während der Schwangerschaft bei Menschen mit NMOSD und bei Menschen mit MS unterschiedlich entwickeln kann.
Mit einer passenden Behandlung können viele Betroffene ein stabiles und aktives Leben führen.